2nsx

Structure of acid-beta-glucosidase with pharmacological chaperone provides insight into Gaucher disease

Method: X-RAY DIFFRACTION

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1. 蛋白身份与相关结构 Protein Identity & Related Structures

Glucosylceramidase

Homo sapiens

当前结构中的状态

Assembly	物理组成	蛋白状态	分子拷贝数	共同组分	数据核对
1	蛋白单体	单体	蛋白 1	2-acetamido-2-deoxy-beta-D-glucopyranose × 1 SULFATE ION × 5 GLYCEROL × 1 water × 1	与蛋白数一致
2	蛋白单体	单体	蛋白 1	2-acetamido-2-deoxy-beta-D-glucopyranose × 2 SULFATE ION × 6 5-HYDROXYMETHYL-3,4-DIHYDROXYPIPERIDINE × 1 water × 1	与蛋白数一致
3	蛋白单体	单体	蛋白 1	2-acetamido-2-deoxy-beta-D-glucopyranose × 1 SULFATE ION × 3 GLYCEROL × 1 water × 1	与蛋白数一致
4	蛋白单体	单体	蛋白 1	2-acetamido-2-deoxy-beta-D-glucopyranose × 1 SULFATE ION × 4 5-HYDROXYMETHYL-3,4-DIHYDROXYPIPERIDINE × 1 water × 1	与蛋白数一致
5	蛋白同源多聚体	同源多聚体	蛋白 4	2-acetamido-2-deoxy-beta-D-glucopyranose × 5 SULFATE ION × 18 GLYCEROL × 2 5-HYDROXYMETHYL-3,4-DIHYDROXYPIPERIDINE × 2 water × 4	与蛋白数一致
6	蛋白同源多聚体	同源多聚体	蛋白 4	2-acetamido-2-deoxy-beta-D-glucopyranose × 5 SULFATE ION × 18 GLYCEROL × 2 5-HYDROXYMETHYL-3,4-DIHYDROXYPIPERIDINE × 2 water × 4	与蛋白数一致
7	蛋白同源多聚体	同源多聚体	蛋白 2	2-acetamido-2-deoxy-beta-D-glucopyranose × 3 SULFATE ION × 11 GLYCEROL × 1 5-HYDROXYMETHYL-3,4-DIHYDROXYPIPERIDINE × 1 water × 2	与蛋白数一致
8	蛋白同源多聚体	同源多聚体	蛋白 2	2-acetamido-2-deoxy-beta-D-glucopyranose × 2 SULFATE ION × 7 GLYCEROL × 1 5-HYDROXYMETHYL-3,4-DIHYDROXYPIPERIDINE × 1 water × 2	与蛋白数一致
9	蛋白同源多聚体	同源多聚体	蛋白 2	2-acetamido-2-deoxy-beta-D-glucopyranose × 2 SULFATE ION × 8 GLYCEROL × 2 water × 2	与蛋白数一致

数据库中的同蛋白其他状态

查看构建体与数据证据

UniProt名称	GLCM_HUMAN
Isoform	—
PDB实体	1
链与序列区间	作者链 A； PDB构建体 1–497； UniProt 40–536 作者链 B； PDB构建体 1–497； UniProt 40–536 作者链 C； PDB构建体 1–497； UniProt 40–536 作者链 D； PDB构建体 1–497； UniProt 40–536

页面优先展示蛋白身份、当前 assembly、共同组分、聚集状态和跨 PDB 结构链接。链映射与序列区间收在“数据证据”中；数据库内部编号、导入时间和 assembly 操作表达式仅用于维护，因此不在读者页面展示。

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2. 结构基本信息 2. Structure Basics

条目编号 entry_id	2nsx
沉积日期 deposition_date	2006-11-06
结构标题 title	Structure of acid-beta-glucosidase with pharmacological chaperone provides insight into Gaucher disease
关键词 keywords	TIM-barrel glycosidase Cerezyme hydrolysis, Hydrolase; HYDROLASE
实验方法 method	X-RAY DIFFRACTION

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3. Official assembly/model 理论 SAXS Official SAXS Profiles

页面只读取最新 assembly 计算结果。每一条曲线都对应明确的 PDB、official biological assembly 和 coordinate model。

2nsx__assembly_1__model_1

Assembly 1 · Model 1 · CRYSOL 4.1.3-1-20251215 (887e7ef)

下载该曲线 .dat

2nsx__assembly_1__model_1 | I(q)

100 个绘图点；横轴和纵轴均采用对数尺度。

2nsx__assembly_1__model_1 | P(r) · Pending

P(r) 将按相同 assembly/model 分别计算和展示。

Rg（Guinier）	23.89 Å
Rg（电子密度）	22.72 Å
总 Rg	23.66 Å
原子数	3975
残基数	497
排除体积	70637 Å³
最大 q	0.500 Å⁻¹

Assembly	Model	结构单元	聚集说明	状态	CRYSOL	操作
1	1	`2nsx__assembly_1__model_1`	monomeric （1）	成功	4.1.3-1-20251215 (887e7ef)	查看下载
2	1	`2nsx__assembly_2__model_1`	monomeric （1）	成功	4.1.3-1-20251215 (887e7ef)	查看下载
3	1	`2nsx__assembly_3__model_1`	monomeric （1）	成功	4.1.3-1-20251215 (887e7ef)	查看下载
4	1	`2nsx__assembly_4__model_1`	monomeric （1）	成功	4.1.3-1-20251215 (887e7ef)	查看下载
5	1	`2nsx__assembly_5__model_1`	tetrameric （4）	成功	4.1.3-1-20251215 (887e7ef)	查看下载
6	1	`2nsx__assembly_6__model_1`	tetrameric （4）	成功	4.1.3-1-20251215 (887e7ef)	查看下载
7	1	`2nsx__assembly_7__model_1`	dimeric （2）	成功	4.1.3-1-20251215 (887e7ef)	查看下载
8	1	`2nsx__assembly_8__model_1`	dimeric （2）	成功	4.1.3-1-20251215 (887e7ef)	查看下载
9	1	`2nsx__assembly_9__model_1`	dimeric （2）	成功	4.1.3-1-20251215 (887e7ef)	查看下载

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4. 晶体学与实验 4. Crystallography & Experiment

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5. 实体与聚合物信息 Entities & Polymers (6)

实体 1 Entity 1 polymer

描述 description	Glucosylceramidase
分子量 formula_weight	55640.2 kDa
EC 编号 ec_number	3.2.1.45
来源方法 src_method	man
拷贝数 entity_count	4

聚合物 Polymer

聚合物类型 type	polypeptide(L)
链编号 strand_id	A,B,C,D
原子数 atom_count	16918

ARPCIPKSFGYSSVVCVCNATYCDSFDPPTFPALGTFSRYESTRSGRRMELSMGPIQANHTGTGLLLTLQPEQKFQKVKGFGGAMTDAAALNILALSPPAQNLLLKSYFSEEGIGYNIIRVPMASCDFSIRTYTYADTPDDFQLHNFSLPEEDTKLKIPLIHRALQLAQRPVSLLASPWTSPTWLKTNGAVNGKGSLKGQPGDIYHQTWARYFVKFLDAYAEHKLQFWAVTAENEPSAGLLSGYPFQCLGFTPEHQRDFIARDLGPTLANSTHHNVRLLMLDDQRLLLPHWAKVVLTDPEAAKYVHGIAVHWYLDFLAPAKATLGETHRLFPNTMLFASEACVGSKFWEQSVRLGSWDRGMQYSHSIITNLLYHVVGWTDWNLALNPEGGPNWVRNFVDSPIIVDITKDTFYKQPMFYHLGHFSKFIPEGSQRVGLVASQKNDLDAVALMHPDGSAVVVVLNRSSKDVPLTIKDPAVGFLETISPGYSIHTYLWHRQ

来源 Source

来源生物 organism	Homo sapiens
通用名 common_name	human
NCBI 分类编号 ncbi_taxonomy_id	9606
宿主生物 host_organism	Cricetulus griseus

实体 2 Entity 2 non-polymer

描述 description	2-acetamido-2-deoxy-beta-D-glucopyranose
分子量 formula_weight	221.2 kDa
来源方法 src_method	man
拷贝数 entity_count	5

实体 3 Entity 3 non-polymer

描述 description	SULFATE ION
分子量 formula_weight	96.1 kDa
来源方法 src_method	syn
拷贝数 entity_count	18

实体 4 Entity 4 non-polymer

描述 description	GLYCEROL
分子量 formula_weight	92.1 kDa
来源方法 src_method	syn
拷贝数 entity_count	2

实体 5 Entity 5 non-polymer

描述 description	5-HYDROXYMETHYL-3,4-DIHYDROXYPIPERIDINE
分子量 formula_weight	147.2 kDa
来源方法 src_method	syn
拷贝数 entity_count	2

实体 6 Entity 6 water

描述 description	water
分子量 formula_weight	18.0 kDa
来源方法 src_method	nat
拷贝数 entity_count	1006

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6. 折叠分类 (SCOP + CATH) 16 domains

SCOP 2.08 (8 domains)

结构域编号 domain_id	d2nsxa1
类 Class class	b — All beta proteins
折叠类型 Fold fold	b.71 — Glycosyl hydrolase domain
超家族 Superfamily superfamily	b.71.1 — Glycosyl hydrolase domain
家族 Family family	b.71.1.2 — Composite domain of glycosyl hydrolase families 5, 30, 39 and 51

结构域编号 domain_id	d2nsxa2
类 Class class	c — Alpha and beta proteins (a/b)
折叠类型 Fold fold	c.1 — TIM beta/alpha-barrel
超家族 Superfamily superfamily	c.1.8 — (Trans)glycosidases
家族 Family family	c.1.8.3 — beta-glycanases

结构域编号 domain_id	d2nsxb1
类 Class class	b — All beta proteins
折叠类型 Fold fold	b.71 — Glycosyl hydrolase domain
超家族 Superfamily superfamily	b.71.1 — Glycosyl hydrolase domain
家族 Family family	b.71.1.2 — Composite domain of glycosyl hydrolase families 5, 30, 39 and 51

结构域编号 domain_id	d2nsxb2
类 Class class	c — Alpha and beta proteins (a/b)
折叠类型 Fold fold	c.1 — TIM beta/alpha-barrel
超家族 Superfamily superfamily	c.1.8 — (Trans)glycosidases
家族 Family family	c.1.8.3 — beta-glycanases

结构域编号 domain_id	d2nsxc1
类 Class class	b — All beta proteins
折叠类型 Fold fold	b.71 — Glycosyl hydrolase domain
超家族 Superfamily superfamily	b.71.1 — Glycosyl hydrolase domain
家族 Family family	b.71.1.2 — Composite domain of glycosyl hydrolase families 5, 30, 39 and 51

结构域编号 domain_id	d2nsxc2
类 Class class	c — Alpha and beta proteins (a/b)
折叠类型 Fold fold	c.1 — TIM beta/alpha-barrel
超家族 Superfamily superfamily	c.1.8 — (Trans)glycosidases
家族 Family family	c.1.8.3 — beta-glycanases

结构域编号 domain_id	d2nsxd1
类 Class class	b — All beta proteins
折叠类型 Fold fold	b.71 — Glycosyl hydrolase domain
超家族 Superfamily superfamily	b.71.1 — Glycosyl hydrolase domain
家族 Family family	b.71.1.2 — Composite domain of glycosyl hydrolase families 5, 30, 39 and 51

结构域编号 domain_id	d2nsxd2
类 Class class	c — Alpha and beta proteins (a/b)
折叠类型 Fold fold	c.1 — TIM beta/alpha-barrel
超家族 Superfamily superfamily	c.1.8 — (Trans)glycosidases
家族 Family family	c.1.8.3 — beta-glycanases

CATH v4.4 (8 domains)

结构域编号 domain_id	2nsxA01
类 Class class	3 — Alpha Beta
架构 Architecture architecture	20 — Alpha-Beta Barrel
拓扑 Topology topology	20 — TIM Barrel
同源超家族 H-superfamily homologous superfamily	80 — Glycosidases

结构域编号 domain_id	2nsxA02
类 Class class	2 — Mainly Beta
架构 Architecture architecture	60 — Sandwich
拓扑 Topology topology	40 — Immunoglobulin-like
同源超家族 H-superfamily homologous superfamily	1180 — Golgi alpha-mannosidase II

结构域编号 domain_id	2nsxB01
类 Class class	3 — Alpha Beta
架构 Architecture architecture	20 — Alpha-Beta Barrel
拓扑 Topology topology	20 — TIM Barrel
同源超家族 H-superfamily homologous superfamily	80 — Glycosidases

结构域编号 domain_id	2nsxB02
类 Class class	2 — Mainly Beta
架构 Architecture architecture	60 — Sandwich
拓扑 Topology topology	40 — Immunoglobulin-like
同源超家族 H-superfamily homologous superfamily	1180 — Golgi alpha-mannosidase II

结构域编号 domain_id	2nsxC01
类 Class class	3 — Alpha Beta
架构 Architecture architecture	20 — Alpha-Beta Barrel
拓扑 Topology topology	20 — TIM Barrel
同源超家族 H-superfamily homologous superfamily	80 — Glycosidases

结构域编号 domain_id	2nsxC02
类 Class class	2 — Mainly Beta
架构 Architecture architecture	60 — Sandwich
拓扑 Topology topology	40 — Immunoglobulin-like
同源超家族 H-superfamily homologous superfamily	1180 — Golgi alpha-mannosidase II

结构域编号 domain_id	2nsxD01
类 Class class	3 — Alpha Beta
架构 Architecture architecture	20 — Alpha-Beta Barrel
拓扑 Topology topology	20 — TIM Barrel
同源超家族 H-superfamily homologous superfamily	80 — Glycosidases

结构域编号 domain_id	2nsxD02
类 Class class	2 — Mainly Beta
架构 Architecture architecture	60 — Sandwich
拓扑 Topology topology	40 — Immunoglobulin-like
同源超家族 H-superfamily homologous superfamily	1180 — Golgi alpha-mannosidase II

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晶胞边长 a length_a	108.967 Å
晶胞边长 b length_b	92.216 Å
晶胞边长 c length_c	152.670 Å
晶胞夹角 α angle_alpha	90.00 °
晶胞夹角 β angle_beta	110.94 °
晶胞夹角 γ angle_gamma	90.00 °
晶胞分子数 Z z_pdb	8

空间群 space_group	P 1 21 1
空间群编号 int_tables_number	4
晶系 crystal_system	—

分辨率 resolution	2.110 Å
最低分辨率 resolution_low	50.000 Å
R 因子 r_factor	0.1932
R_work r_work	0.1910
R_free r_free	0.2349

Structure of acid-beta-glucosidase with pharmacological chaperone provides insight into Gaucher disease

1. 蛋白身份与相关结构 Protein Identity & Related Structures

Glucosylceramidase

当前结构中的状态

数据库中的同蛋白其他状态

2. 结构基本信息 2. Structure Basics

3. Official assembly/model 理论 SAXS Official SAXS Profiles

2nsx__assembly_1__model_1

2nsx__assembly_1__model_1 | I(q)

2nsx__assembly_1__model_1 | P(r) · Pending

4. 晶体学与实验 4. Crystallography & Experiment

晶胞参数 Unit Cell

对称性 Symmetry

精修参数 Refinement

衍射实验 Diffraction

5. 实体与聚合物信息 Entities & Polymers (6)

实体 1 Entity 1 polymer

聚合物 Polymer

来源 Source

实体 2 Entity 2 non-polymer

实体 3 Entity 3 non-polymer

实体 4 Entity 4 non-polymer

实体 5 Entity 5 non-polymer

实体 6 Entity 6 water

6. 折叠分类 (SCOP + CATH) 16 domains

SCOP 2.08 (8 domains)

CATH v4.4 (8 domains)

7. 引用文献 (1)

Structure of acid-beta-glucosidase with pharmacological chaperone provides insight into Gaucher disease

1. 蛋白身份与相关结构 Protein Identity & Related Structures

Glucosylceramidase

当前结构中的状态

数据库中的同蛋白其他状态

单体

同源二聚体

同源四聚体

其他同源多聚体

异源或核酸复合物

2. 结构基本信息 2. Structure Basics

3. Official assembly/model 理论 SAXS Official SAXS Profiles

2nsx__assembly_1__model_1

2nsx__assembly_1__model_1 | I(q)

2nsx__assembly_1__model_1 | P(r) · Pending

4. 晶体学与实验 4. Crystallography & Experiment

晶胞参数 Unit Cell

对称性 Symmetry

精修参数 Refinement

衍射实验 Diffraction

5. 实体与聚合物信息 Entities & Polymers (6)

实体 1 Entity 1 polymer

聚合物 Polymer

来源 Source

实体 2 Entity 2 non-polymer

实体 3 Entity 3 non-polymer

实体 4 Entity 4 non-polymer

实体 5 Entity 5 non-polymer

实体 6 Entity 6 water

6. 折叠分类 (SCOP + CATH) 16 domains

SCOP 2.08 (8 domains)

CATH v4.4 (8 domains)

7. 引用文献 (1)